Ποιο είναι το προσδόκιμο επιβίωσης στους νευροενδοκρινείς όγκους;

Δεν υπάρχει ένα ενιαίο προσδόκιμο επιβίωσης. Εξαρτάται από την εντόπιση, τον βαθμό διαφοροποίησης, το Ki-67, το στάδιο της νόσου και την ανταπόκριση στη θεραπεία. Η εξατομικευμένη εκτίμηση βασίζεται στον πλήρη ιατρικό φάκελο.

Ποια είναι τα πρώτα συμπτώματα του καρκινοειδούς συνδρόμου;

Πιθανά συμπτώματα είναι οι εξάψεις στο πρόσωπο, η διάρροια, ο συριγμός και οι ταχυπαλμίες. Πολλοί νευροενδοκρινείς όγκοι όμως δεν προκαλούν καρκινοειδές σύνδρομο, επομένως τα συμπτώματα χρειάζονται ιατρική αξιολόγηση.

Πότε πρέπει να ζητήσω δεύτερη ιατρική γνώμη;

Μια δεύτερη γνώμη είναι χρήσιμη μετά από νέα διάγνωση, όταν δεν είναι σαφές αν πρόκειται για NET ή NEC, πριν από σημαντική αλλαγή θεραπείας ή όταν εξετάζονται επιλογές όπως PRRT, χειρουργική επέμβαση ή συμμετοχή σε κλινική μελέτη.

Νευροενδοκρινείς Όγκοι και Καρκινώματα

NETs • NECs • Πνεύμονας • Γαστρεντερικό & Πάγκρεας

Κάθε νευροενδοκρινής νεοπλασία είναι διαφορετική — και κάθε ασθενής χρειάζεται να κατανοήσει τι σημαίνει η δική του διάγνωση, ποιες είναι οι πραγματικές θεραπευτικές επιλογές και ποιο είναι το επόμενο βήμα. Η αντιμετώπιση σχεδιάζεται εξατομικευμένα, με βάση τη βιολογία της νόσου, την έκτασή της και τις ανάγκες του κάθε ανθρώπου.

Γιατί έχει σημασία η εξειδικευμένη προσέγγιση

Οι νευροενδοκρινείς νεοπλασίες δεν αποτελούν μία ενιαία νόσο. Ένας καλά διαφοροποιημένος νευροενδοκρινής όγκος (NET) μπορεί να έχει εντελώς διαφορετική βιολογική συμπεριφορά και θεραπεία από ένα νευροενδοκρινικό καρκίνωμα (NEC).

Η σωστή θεραπευτική στρατηγική εξαρτάται από τον τύπο του όγκου, τον βαθμό διαφοροποίησης και το Ki-67, το σημείο προέλευσης και την έκταση της νόσου. Γι’ αυτό η ακριβής ταξινόμηση της νόσου είναι συχνά το πρώτο ουσιαστικό βήμα πριν από οποιαδήποτε θεραπευτική απόφαση.

Ο Δρ. Γεώργιος Ευαγγέλου εστιάζει στη διαχείριση νευροενδοκρινών νεοπλασιών του πνεύμονα και του γαστρεντερικού. Η κλινική του προσέγγιση βασίζεται άμεσα στα δεδομένα της ενεργούς έρευνας, καθώς διατελεί:

• Συντονιστής & Επιστημονικός Υπεύθυνος του Ιατρείου Νευροενδοκρινών Νεοπλασιών (ΓΝΝΘΑ «Η Σωτηρία»)

• Κύριος Ερευνητής της προοπτικής μελέτης LANCE (ESMO)

Οι κύριοι τύποι νευροενδοκρινών νεοπλασιών

Νευροενδοκρινείς Όγκοι Πνεύμονα

Οι νευροενδοκρινείς νεοπλασίες του πνεύμονα περιλαμβάνουν τυπικά και άτυπα καρκινοειδή, το μεγαλοκυτταρικό νευροενδοκρινικό καρκίνωμα (LCNEC) και το μικροκυτταρικό καρκίνωμα (SCLC). Πιθανά συμπτώματα είναι ο επίμονος βήχας, η δύσπνοια, η αιμόπτυση ή η ανεξήγητη κόπωση, αν και αρκετές βλάβες εντοπίζονται τυχαία. Η θεραπεία καθορίζεται από τον ακριβή τύπο, το στάδιο και τα μοριακά χαρακτηριστικά του όγκου.

Αναλυτικά για τις νευροενδοκρινείς νεοπλασίες πνεύμονα →

Γαστρεντερικού & Παγκρέατος (GEP-NETs)

Τα GEP-NETs μπορεί να αναπτυχθούν στο στομάχι, το έντερο, το ορθό ή το πάγκρεας και δεν έχουν όλα την ίδια βιολογική συμπεριφορά. Ορισμένοι λειτουργικοί όγκοι προκαλούν ορμονικά συμπτώματα. Το καρκινοειδές σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί με εξάψεις, διάρροια, συριγμό ή ταχυπαλμίες, όμως πολλοί ασθενείς δεν εμφανίζουν αυτό το σύνδρομο. Η επιλογή θεραπείας λαμβάνει υπόψη τη διαφοροποίηση, το Ki-67, τους υποδοχείς σωματοστατίνης και την έκταση της νόσου, καθώς και τα συμπτώματα.

Αναλυτικά για τους GEP-NETs →

Επιλογές Θεραπείας για Νευροενδοκρινείς Όγκους και Καρκινώματα

Δεν υπάρχει μία θεραπεία κατάλληλη για όλες τις νευροενδοκρινείς νεοπλασίες. Η επιλογή εξαρτάται από το όργανο προέλευσης, τη διαφοροποίηση και το grade, το Ki-67, την έκταση και τον ρυθμό εξέλιξης της νόσου, καθώς και —όπου έχει σημασία— από την έκφραση υποδοχέων σωματοστατίνης και τις θεραπείες που έχουν ήδη προηγηθεί.

Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της νόσου, η θεραπευτική στρατηγική μπορεί να περιλαμβάνει:

Ανάλογα σωματοστατίνης και PRRT, κυρίως σε κατάλληλα καλά διαφοροποιημένα, SSTR-θετικά NETs.
Στοχευμένες συστηματικές θεραπείες, σε επιλεγμένους NETs ανάλογα με το σημείο προέλευσης και τη θεραπευτική πορεία.
Χημειοθεραπεία ή/και ανοσοθεραπεία, όταν υπάρχει ένδειξη με βάση τον συγκεκριμένο τύπο και τη βιολογία της νεοπλασίας.
Χειρουργική και τοπικές θεραπείες, όταν μπορούν να συμβάλουν στον έλεγχο ή στην αντιμετώπιση της νόσου.
Αντιμετώπιση ορμονικών συνδρόμων και συμπτωμάτων, όταν ο όγκος είναι λειτουργικός.

Η κατάλληλη θεραπεία δεν καθορίζεται μόνο από το όνομα της διάγνωσης, αλλά από τη συνολική βιολογία και την έκταση της νόσου, καθώς και από τα χαρακτηριστικά και τις ανάγκες του συγκεκριμένου ασθενή.

Συχνές Ερωτήσεις

Η βασική διαφορά βρίσκεται στη βιολογική συμπεριφορά της νόσου. Οι καλά διαφοροποιημένοι νευροενδοκρινείς όγκοι (NETs) μπορεί να έχουν σχετικά βραδεία πορεία, αν και η συμπεριφορά τους διαφέρει ανάλογα με τον βαθμό και το σημείο προέλευσης. Αντίθετα, τα νευροενδοκρινικά καρκινώματα (NECs), όπως το LCNEC και το μικροκυτταρικό καρκίνωμα του πνεύμονα, είναι πτωχά διαφοροποιημένα νεοπλάσματα που συνήθως αναπτύσσονται ταχύτερα, έχουν πιο επιθετική πορεία και μεγαλύτερη τάση για πρώιμη εξάπλωση. Γι’ αυτό και οι θεραπευτικές επιλογές είναι ουσιαστικά διαφορετικές. Στους NETs μπορεί, ανάλογα με την περίπτωση, να χρησιμοποιηθούν ανάλογα σωματοστατίνης, PRRT, στοχευμένες θεραπείες ή χημειοθεραπεία, ενώ στα NECs η αντιμετώπιση βασίζεται συχνότερα σε συστηματική χημειοθεραπεία και προσαρμόζεται στο σημείο προέλευσης και στα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά της νόσου.

Το Ki-67 είναι ένας δείκτης του ρυθμού πολλαπλασιασμού των νεοπλασματικών κυττάρων, αλλά δεν αποτελεί από μόνος του οδηγό για την επιλογή θεραπείας. Ερμηνεύεται μαζί με τη μορφολογία και τη διαφοροποίηση του όγκου, τον αριθμό των μιτώσεων, την εντόπιση και την έκταση της νόσου, καθώς και τα υπόλοιπα κλινικά και βιολογικά χαρακτηριστικά. Στα καρκινοειδή του πνεύμονα, ο ρόλος του Ki-67 στην ταξινόμηση είναι πιο περιορισμένος: η διάκριση μεταξύ τυπικού και άτυπου καρκινοειδούς βασίζεται κυρίως στον αριθμό των μιτώσεων και στην παρουσία νέκρωσης.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται τόσο από το σημείο όπου βρίσκεται η νόσος όσο και από τη βιολογική της λειτουργία. Οι καλά διαφοροποιημένοι νευροενδοκρινείς όγκοι (NETs) μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να παράγουν ορμόνες ή άλλες βιοδραστικές ουσίες και να προκαλούν χαρακτηριστικά λειτουργικά σύνδρομα. Σε αυτά περιλαμβάνονται το καρκινοειδές σύνδρομο, το σύνδρομο Zollinger–Ellison, το ινσουλίνωμα, το VIPoma, το γλυκαγόνωμα και, σπανιότερα, σύνδρομο Cushing από έκτοπη παραγωγή ACTH. Στα νευροενδοκρινικά καρκινώματα (NECs) η εικόνα είναι διαφορετική. Ιδίως στο μικροκυτταρικό καρκίνωμα του πνεύμονα μπορεί να εμφανιστούν παρανεοπλασματικά σύνδρομα, όπως SIADH, σύνδρομο Cushing από έκτοπη ACTH ή νευρολογικά σύνδρομα όπως το Lambert–Eaton. Παράλληλα, τόσο οι NETs όσο και τα NECs μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα λόγω της ίδιας της εντόπισης του όγκου ή των μεταστάσεων.

Δεν υπάρχει ένας αριθμός που να ισχύει για όλους. Η πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο και το σημείο προέλευσης του όγκου, τον βαθμό διαφοροποίησης, την έκταση της νόσου και την ανταπόκριση στη θεραπεία. Γι’ αυτό οι γενικές στατιστικές δεν μπορούν από μόνες τους να περιγράψουν την πορεία ενός συγκεκριμένου ασθενούς.

Η θεραπεία εξατομικεύεται με βάση τη βιολογία και την έκταση της νόσου, τη διαφοροποίηση του όγκου, τον αριθμό των μιτώσεων και το Ki-67, την έκφραση υποδοχέων σωματοστατίνης, τον ρυθμό εξέλιξης και τις προηγούμενες θεραπείες. Ανάλογα με την περίπτωση, μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική θεραπεία, ανάλογα σωματοστατίνης, PRRT, στοχευμένες θεραπείες, χημειοθεραπεία ή άλλες συστηματικές και τοπικές προσεγγίσεις.

Μια δεύτερη γνώμη μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμη όταν η διάγνωση είναι σπάνια ή σύνθετη, όταν υπάρχουν αμφιβολίες για την ακριβή ταξινόμηση της νόσου ή πριν από μια σημαντική θεραπευτική απόφαση. Στις νευροενδοκρινείς νεοπλασίες, όπου διαφορετικοί υποτύποι μπορεί να έχουν πολύ διαφορετική βιολογική συμπεριφορά και να απαιτούν διαφορετική θεραπευτική στρατηγική, η επανεκτίμηση της παθολογοανατομικής διάγνωσης, των απεικονιστικών ευρημάτων και των διαθέσιμων θεραπευτικών επιλογών μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμη.

Κλείστε Ραντεβού στο Ογκολογικό Ιατρείο

Αν έχετε νέα διάγνωση, χρειάζεστε επανεκτίμηση του θεραπευτικού πλάνου ή θέλετε οργανωμένη δεύτερη γνώμη, μπορείτε να αποστείλετε τον ιατρικό σας φάκελο και να προγραμματίσετε αξιολόγηση στο ογκολογικό ιατρείο στην Αθήνα.

Επικοινωνία & Προγραμματισμός Ραντεβού

Νευροενδοκρινείς Όγκοι και Καρκινώματα

NETs • NECs • Πνεύμονας • Γαστρεντερικό & Πάγκρεας

Γιατί έχει σημασία η εξειδικευμένη προσέγγιση

Οι κύριοι τύποι νευροενδοκρινών νεοπλασιών

Νευροενδοκρινείς Όγκοι Πνεύμονα

Γαστρεντερικού & Παγκρέατος (GEP-NETs)

Επιλογές Θεραπείας για Νευροενδοκρινείς Όγκους και Καρκινώματα

Συχνές Ερωτήσεις

Τι διαφορά έχει ένας NET από ένα νευροενδοκρινικό καρκίνωμα (NEC);

Τι σημαίνει το Ki-67 και γιατί έχει σημασία;

Ποια συμπτώματα μπορεί να προκαλέσει μια νευροενδοκρινής νεοπλασία;

Ποιο είναι το προσδόκιμο επιβίωσης;

Πώς επιλέγεται η κατάλληλη θεραπεία;

Πότε έχει αξία μια δεύτερη ιατρική γνώμη;

Κλείστε Ραντεβού στο Ογκολογικό Ιατρείο